Евгений ВОЛЧАНСКИЙ, Марина МОРГУНОВА, Анатолий ХАЛАНСКИЙ
Злокачественные
новообразования (ЗН) у детей и подростков (детский рак) отличаются от
злокачественных опухолей у взрослых гистопатологией, клиническими проявлениями,
биологическими особенностями, ответом на лечение и прогнозом. Если у взрослых
ЗН чаще эпителиальной природы, возникают в таких органах, как легкие, молочные
железы, кишечник, предстательная железа и яичники, то у детей опухоли чаще
образуются из мезенхимальных структур в результате ошибочного развития
эмбриональных клеток.
Частота злокачественных
опухолей у детей до 14 лет, по данным различных регистров, составляет 13-15
случаев на 100 тыс. детского населения в год. У пациентов от 15 до 19 лет этот
показатель достигает 20 случаев на 100 тыс. в год.
По Международной
классификации детского рака (ICCC), наиболее часто встречаются опухоли из
кроветворной и лимфатической ткани (лейкозы, лимфомы); опухоли ЦНС,
нейробластомы, ретинобластома, опухоли почек, печени, злокачественные
новообразования костей, саркомы мягких тканей, герминогенные опухоли, иные
новообразования гонад, карциномы и другие эпителиальные новообразования, другие
и неуточненные ЗН.
Примерно 15% ЗН у детей
связано с генетическими и/или врожденными состояниями, которые повреждают
нормальный механизм репарации генома, нарушают клеточный рост и пролиферацию.
Врожденные аномалии у детей первого года жизни повышают риск опухолевых
заболеваний в 6 раз. Этиология большинства детских злокачественных
новообразований остается неизвестной.
Современная диагностика
ЗН основывается на морфологическом типе опухоли, иммуногистохимических,
молекулярно-биологических и цитогенетических исследованиях с определением
степени распространенности опухоли и проводится в специализированных
стационарах. Диагностика заболевания на ранних стадиях и новые технологии в
лечении позволяют добиться полного излечения у 60% больных солидными опухолями,
а при таких, как эмбриональный рак яичка, опухоли яичников, — до 100%. При
опухолях из гемопоэтической и лимфоидной ткани выздоравливает около 80% детей.
ОСТРЫЕ ЛЕЙКОЗЫ
От момента появления
первых клинических признаков заболевания до морфологической верификации
диагноза проходит от нескольких недель до нескольких месяцев. Это обусловлено
тем, что при начале острого лейкоза специфической клинической картины не
существует.
В предлейкемический
период возможны длительные одно- или двуростковые цитопении, фиброзные
изменения в костном мозгу, дизэритропоэтические анемии, длительная лихорадка
неясного генеза, моно- или олигоартриты.
Начальный период (когда
масса опухолевых клеток в костном мозгу не превышает 20-30% или имеется
внекостномозговая лейкемическая инфильтрация) характеризуется неспецифическими
клиническими симптомами:
умеренное увеличение
периферических лимфатических узлов, печени и селезенки (дифференциальная
диагностика проводится с инфекционным мононуклеозом, малосимптомным
инфекционным лимфоцитозом);
затяжное течение ОРВИ с
упорным кашлем и непостоянной фебрильной лихорадкой свыше 3 недель,
преимущественно во 2-й половине дня;
опухолевое образование
(ограниченная лейкемическая инфильтрация) в области скуловой дуги, виска;
гиперпластический
гингивит, иногда с расшатыванием зубов (десны при этом гиперемированы, имеют
красные участки, напоминающие кровоизлияния, нависают над зубами, при распаде
инфильтратов появляется гнилостный запах изо рта);
опухание околоушных
желез;
симптомы ригидного
позвоночника с выраженным болевым синдромом, иногда с клиникой поперечного
миелита;
опухание крупных суставов
(голеностопные, коленные, локтевые);
увеличение печени по типу
токсико-аллергического гепатита вследствие лейкемической инфильтрации;
лейкемическая
инфильтрация легких с развитием пульмонита (сухой кашель, одышка, иногда
повышение температуры, скудные локализованные хрипы сухие или влажные), реже
специфическая инфильтрация плевры с выпотом в плевральную полость;
лейкемиды на коже
(розоватые или светлокоричневые плотные образования);
изначальное поражение
ЦНС, периферический парез лицевого нерва;
аутоиммунная
гемолитическая анемия;
постепенное нарастание
анемического и геморрагического синдромов.
Так как действительное
начало острого лейкоза не имеет специфической клинической картины, то при любом
неясном или затянувшемся заболевании, которое четко не укладывается в
клиническую картину определенной нозологической формы, необходимо проводить
исследование периферической крови (развернутый анализ), а при подозрении на
острый лейкоз — и пункцию костного мозга.
Периферическая кровь:
если бластные клетки еще
не обрели способности к выходу из костного мозга, то в анализе периферической
крови будут анемия, лейкопения, тенденция к тромбоцитопении или нормальное
количество тромбоцитов, иногда тромбоцитоз, лимфоцитоз;
при выходе бластных
клеток в кровь характерны различной степени тяжести анемия, лейкопения или
лейкоцитоз, тромбоцитопения, наличие молодых бластных клеток, при сохранности
зрелых гранулоцитов, моноцитов, лимфоцитов, однако промежуточные формы между
молодыми и зрелыми клетками (промиелоциты, миелоциты), как правило,
отсутствуют;
в некоторых случаях
острый миелобластный лейкоз начинается с повышения в крови уровня всех молодых
клеток (бластных, промиелоцитов, миелоцитов и метамиелоцитов);
СОЭ при остром лейкозе
может быть нормальной или повышенной.
Таким образом, диагноз
острого лейкоза морфологический и ставится на основании нахождения бластных
клеток в периферической крови или костном мозгу.
Необходимые методы
исследования:
развернутый анализ
периферической крови;
исследование костного
мозга из 3-4 мест, при необходимости — трепанобиопсия;
цитохимические реакции;
иммунофенотипирование
опухолевых клеток;
цитогенетические методы
исследования;
молекулярно-биологические
методы (патологический ген и патологический белок);
функциональная геномика
(метод исследования биологических микрочипов).
ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОЛЕЙКОЗ
Хронический миелолейкоз
возникает из ранних клеток-предшественниц миело-поэза, дифференцирующихся до
зрелых форм. Морфологическим субстратом опухоли являются созревающие и зрелые
гранулоциты.
Заболевание развивается
постепенно, длительное время самочувствие больных не нарушается. Как правило,
болезнь обнаруживается случайно:
во время интеркуррентного
заболевания в анализе периферической крови выявляются чрезмерный лейкоцитоз
свыше 50 000 с выраженным сдвигом влево, тромбоцитоз; опухолевый клон
представлен созревающими и зрелыми гранулоцитами, увеличение количества
базофилов и эозинофилов;
при профилактическом
осмотре у больного выявляется больших размеров селезенка.
Такие дети должны быть
направлены в специализированное отделение.
Необходимые методы
исследования:
развернутый анализ
периферической крови;
исследование костного
мозга и трепанобиопсия;
определение щелочной
фосфатазы в нейтрофилах;
стандартная цитогенетика
(выявление филадельфийской хромосомы);
флюоресцентная
гибридизация in situ (метод FISH);
полимеразная цепная
реакция (ПЦР с амплификацией).
Лимфома Ходжкина
(лимфогранулематоз)
Это злокачественная
опухоль лимфоидной ткани с клональной пролиферацией В-клеток зародышевых
центров лимфоузлов. Морфологическим субстратом опухоли является формирование
гранулем с образованием гигантских клеток Березовского — Штернберга.
Основным клиническим
симптомом лифогранулематоза является увеличение лимфатических узлов. Локальное
увеличение лимфатических узлов возникает на фоне полного здоровья в шейной или
шейно-надключичной области. В 20% случаев в процесс первично вовлекаются
медиастинальные лимфатические узлы (чаще тра-хеобронхильные и
бронхопульмональные, реже паратрахеальные и бифуркационные). В 10% случаев
отмечается первичное поражение забрюшинных лимфоузлов и селезенки.
Основные причины
лимфаденопатий у детей можно сгруппировать следующим образом:
1. Специфические и
неспецифические лимфаденопатии (воспалительные и невоспалительные):
острый лимфаденит,
хронический неспецифический;
туберкулезный;
бруцеллезный;
сифилитический;
туляремический;
токсоплазмоз
лимфатических узлов;
болезнь Никола — Фавра
(хламидийный лимфаденит);
фелиноз (болезнь кошачьих
царапин);
иерсиниоз;
грибковая и пневмоцистная
инфекция.
2. Вирусные
лимфаденопатии:
инфекционный мононуклеоз;
малосимптомный
инфекционный лимфоцитоз;
ветряная оспа;
острые респираторные
вирусные инфекции;
коклюш и др.
3. Реактивная
невоспалительная гиперплазия:
при эндокринных
заболеваниях;
ревматическая инфекция,
коллагенозы и другие болезни соединительной ткани;
поствакцинальные
лимфадениты;
при аномалиях
конституции;
при обменных ретикулезах;
при лекарственной
аллергии и др.
4. Опухолевое поражение
лимфатических узлов:
особо злокачественные
(лейкозы, злокачественные лимфомы);
менее злокачественные
(гистиоцитарные заболевания, саркоидоз, ангиоиммунобластная лимфаденопатия);
метастазы опухолей в
лимфатические узлы (нейробластома, нефробластома, саркомы, рак и др.);
другие внеорганные
опухоли шеи (нейроэктодермального генеза, дизэмбриональные, опухоли из
производных мезенхимы).
Учитывая большое
количество причин, которые могут привести к увеличению лимфатических узлов, при
первичном осмотре больного необходимо выявить критерии злокачественной опухоли.
Характеристика
увеличенных лимфатических узлов при лимфогранулематозе. Лимфатические узлы увеличиваются
постепенно, могут самостоятельно исчезать. У некоторых детей после
физиотерапевтических процедур происходит их резкое увеличение. Консистенция
вначале мягкая, затем они становятся упругими при образовании конгломерата. При
этом каждый узел пальпируется отчетливо, как «картошка в мешке». В конгломерате
узлы разной степени плотности, от мягко-эластической до жесткой. Они не спаяны
между собой и с окружающими тканями. Кожа над узлами не изменена.
Резкое увеличение
медиастинальных лимфатических узлов и сдавление верхней полой вены может
привести к развитию компрессионного синдрома: одутловатое лицо с цианозом,
мучительный кашель без облегчения и отхождения мокроты, боли за грудиной,
одышка, тахикардия.
Этапы диагностики
лимфаденопатий:
Сбор анамнеза: с какого
времени болен, первые признаки заболевания, локализация увеличенных лимфоузлов
и их размеры; заболевания, предшествовавшие увеличению лимфатического узла
(обострение хронического тонзиллита, ОРВИ, инфекционный мононуклеоз,
профилактические прививки и др.); тенденция к росту.
Эпидемиологический
анамнез.
Общеклинический осмотр
(оценка общего состояния, кожных покровов, потливость, лихорадка, похудение,
размеры печени, селезенки и других органов и систем). Периферические лимфоузлы
оцениваются при пальпации методично, по всем группам: затылочные, заушные,
подчелюстные, подбородочные передне- и заднешейные, надключичные, подключичные,
подмышечные, торакальные, кубитальные, паховые, бедренные, подколенные.
Диагностические критерии
отдельных вариантов лимфаденопатий:
1. Банальный лимфаденит:
имеется воспалительный
очаг в регионе;
наличие воспалительного
компонента в лимфатическом узле (припухлость, тестоватая консистенция,
гиперемия, болезненность, единичный лимфоузел, эффект антибактериальной
терапии);
воспалительная реакция в
анализе крови;
аспирационная биопсия
(цитология): элементы воспаления.
2. Туберкулезный
лимфаденит:
склонность к образованию
конгломерата (множественные лимфоузлы);
спаянность между собой, с
кожей, подкожной клетчаткой;
склонность к образованию
свищей и рубцов;
положительные
туберкулиновые пробы;
цитология — эпителиоидные
клетки, клетки Пирогова — Лангханса, казеоз;
гистология — формирование
туберкулезных бугорков, казеозный некроз.
3. Инфекционный
мононуклеоз:
увеличение шейных лимфоузлов
с обеих сторон;
болезненность при
пальпации;
затрудненное носовое
дыхание;
воспалительные изменения
в зеве;
высокая лихорадка;
умеренное увеличение
селезенки;
в анализе периферической
крови лейкемоидная реакция лимфо-моноцитарного типа.
4. Фелиноз:
как правило, увеличен
один лимфатический узел;
болезненность, иногда
гиперемия кожи;
наличие кошачьих царапин,
укусов;
инкубационный период от
2-3 недель до 50 дней;
высокая лихорадка не
всегда;
аспирационная биопсия
(цитология): картина иммунного воспаления, возможно абсцедирование.
5. Метастатическое
поражение:
чаще надключичные
лимфоузлы;
односторонность;
единичные или
множественные, различной плотности;
нет воспалительного очага
в регионе;
наличие опухоли в брюшной
полости или других органах;
цитологическая и
гистологическая картина метастатической опухоли.
Таким образом, диагноз
лимфогранулематоза может быть верифицирован только после операционной биопсии
опухоли, цитологического, гистологического и иммуногистохимического
исследования, а также установления степени распространенности процесса.
НЕХОДЖКИНСКИЕ ЛИМФОМЫ
Неходжкинские лимфомы
(НХЛ) у детей — это системные злокачественные опухоли иммунной системы из
клеток внекостномозговой лимфоидной ткани. Занимают третье место среди всех
злокачественных опухолей детского возраста после лейкозов и опухолей ЦНС.
Разделение лейкемий и неходжкинских лимфом носит чисто условный
(количественный) характер, так как при этих заболеваниях имеется идентичность
морфологических, иммунофенотипических, генетических характеристик и ответа на
терапию. НХЛ детского возраста имеют быстро прогрессирующее течение с
диссеминацией по костному мозгу и ЦНС, наличием экстранодальных локализаций.
Наиболее часто
встречаются следующие варианты НХЛ: лимфома Беркитта, лимфобластные лимфомы из
клеток-предшественников (Т- и В-линейные), диффузная В-крупноклеточная лимфома,
анапластическая крупноклеточная лимфома.
Основным клиническим
проявлением НХЛ является увеличение лимфатических узлов различной локализации.
Примерно с одинаковой частотой встречается увеличение периферических
лимфатических узлов (шейная группа, подмышечные, паховые), поражение лимфоузлов
брюшной полости и средостения. Может быть изолированное поражение лимфоузлов
носоглотки (вальдейерово кольцо), желудка, кишечника, печени, яичка, яичников,
легких, головного мозга и даже сердца. Клиническая картина будет зависеть от
изначальной локализации опухоли.
При поражении
периферических лимфоузлов дифференциальный диагноз проводится с другими
лимфаденопатиями.
Для НХЛ характерно:
поражается любая
периферическая группа;
характерна
односторонность поражения;
единичные или
множественные поражения;
консистенция
мягко-эластическая;
тенденция к быстрому
росту;
лимфоузлы могут быть
болезненными. При неясном диагнозе никакие тепловые
процедуры, УВЧ не
назначаются. Допустимо лечение антибиотиками. При отсутствии эффекта на
протяжении 7 дней ребенок должен быть направлен в специализированное отделение.
Для НХЛ брюшной полости
характерны постепенное нарастание болевого синдрома, наличие пальпируемой опухоли
в животе, асцита.
Если опухолевый рост
начинается с поражения лимфоузлов переднего средостения или тимуса, то у
больного появляются упорный навязчивый кашель, боли за грудиной, диспноэ.
Быстро развивается клиника сдавления средостения (отечность лица, цианоз,
плетора) и расширение шейных вен (синдром верхней полой вены). Если превалирует
отечность лица, то такие дети попадают в нефрологический стационар или
возникает подозрение на инфекционно-аллергический миокардит вследствие глухости
тонов сердца.
При поражении лимфоидных
образований вальдейерова кольца появляется ощущение инородного тела в горле,
нарастают затрудненное носовое дыхание или понижение слуха на стороне
поражения. Процесс, как правило, односторонний и общее состояние больного не
нарушается. Общий анализ крови у больного может оказаться нормальным. Из общих
симптомов возможна лихорадка или развитие острой почечной недостаточности.
ГИСТИОЦИТОЗЫ
Гистиоциты относятся к
клеткам системы фагоцитирующих макрофагов, которая регулирует иммунный ответ и
играет важную роль в защите от инфекций. Гистиоцитозы — это группа заболеваний,
общим признаком которых является пролиферация и накопление клеток
мононуклеарной системы (моноцитарно-макрофагальной и дендроклеточной групп) в
пораженных тканях. Они характеризуются локальной или генерализованной,
реактивной или опухолевой пролиферацией клеток.
Из этой группы болезней
наиболее часто встречается лангергансоклеточный гистиоцитоз. Пролиферируют
дендритические клетки — клетки Лангерганса. Они вместе с лимфоцитами,
эозинофилами и нормальными гистиоцитами формируют инфильтраты, типичные для
этого заболевания, которые могут обнаруживаться в различных органах и в
различной степени выраженности. Клетки Лангерганса продуцируют в избыточном
количестве цитокины, ростовые факторы. Может возникать
непрерывно-рецидивирующее течение заболевания с поражением различных органов и
тканей.
Основным клиническим
проявлением болезни является одиночное или множественное поражение костной
ткани с образованием очагов деструкции. Чаще поражаются плоские кости черепа,
тазовые, реже трубчатые. Могут быть симптомы несахарного мочеизнурения,
экзофтальм. У маленьких детей заболевание чаще протекает с высокой лихорадкой,
гепатоспленомегалией, поражением легких, кожными сыпями, увеличением лимфатических
узлов, желудочно-кишечными расстройствами, панцитопенией в анализе
периферической крови. При этом поражения костей может и не быть.
При подозрении на
гистиоцитарное заболевание ребенок должен быть направлен в специализированный
стационар.
СОЛИДНЫЕ ОПУХОЛИ
Из опухолей отдельных
органов и тканей наиболее часто встречаются опухоли ЦНС, опухоли мягких тканей,
нефробластомы и нейробластомы. Клиническая картина будет обусловлена
локализацией опухолевого роста и клинической стадией.
Злокачественные опухоли у
детей, особенно раннего возраста, в течение длительного времени протекают
скрыто. Поэтому ранняя диагностика основана на выявлении слабо выраженных и
порой неясных симптомов, которые еще не приводят к заметному ухудшению
состояния ребенка. С этой целью уделяется внимание сбору анамнеза и физикальным
методам исследования ребенка.
Анамнез. Учитывая
врожденный характер большинства опухолей, необходимо детально выяснить
особенности развития ребенка от рождения до момента обследования. Обращается
внимание на периодическое повышение температуры, плохую прибавку в массе тела,
задержку психомоторного развития, утрату приобретенных навыков, повышение темпа
роста окружности головы, слабость в конечностях, опухолевидные образования на
туловище и конечностях. У ряда больных можно обнаружить сопутствующие пороки и
асимметрию развития, стигмы дизэмбриогенеза.
При сборе анамнеза жизни
необходимо выяснить бытовые и профессиональные вредности родителей до зачатия
ребенка, случаи злокачественных новообразований в их семьях. Особенно это важно
при ретинобластомах. Имеет значение возраст родителей. Чем старше мать, тем
больше возможность возникновения опухоли у ребенка. Оцениваются различные
вредности во время беременности (контакты с канцерогенами, употребление
алкоголя, курение, прием лекарственных препаратов, воздействие радиации),
перенесенные заболевания во время беременности.
Необходимо выяснить и
течение родов, что важно при обнаружении опухоли в области шеи у маленького
ребенка, так как возможны разрывы грудино-ключично-сосцевидной мышцы с
образованием гематомы. В результате родовой травмы может произойти отслойка
надкостницы в теменной области, что может симулировать опухоль. Необходимо
помнить, что еще в родильном доме могут быть выявлены сосудистые, пигментные, дермоидные
и тератоидные опухоли, за которыми должно вестись наблюдение.
Крестцово-копчиковые тератомы обычно обнаруживаются при рождении. Имеет
значение характер перенесенных заболеваний в периоде новорожденности.
Тромбофлебит пупочных вен может быть причиной развивающейся в последующем
гепатоспленомегалии. Пограничные состояния у новорожденных (токсическая
эритема, нагрубание грудных желез) позволяют правильно оценить изменения
грудных желез и т.п.
Физикальное исследование.
Уже при сборе анамнеза и первичном осмотре ребенка можно выявить симптомы
«опухолевого симптомокомплекса»:
Вялость, сонливость,
беспокойный сон, повышенная раздражительность, ухудшение аппетита, беспричинная
рвота, похудение, нарушение стула, повышение температуры без явных других
проявлений определенного заболевания, беспричинные боли в конечностях, боли в
животе, серовато-белая окраска кожи, иногда с желтушным оттенком или
кровоизлияниями. На коже могут определяться различные припухлости.
На коже волосистой части
головы могут прощупываться уплотнения в виде «бугров» (гранулемы, лейкемиды,
метастазы, нейробластомы в костях черепа), может наблюдаться экзофтальм
(саркома орбиты, гистиоцитоз, нейробластома).
Осмотр шеи позволяет
увидеть увеличение лимфатических узлов, что требует дифференциальной
диагностики с лимфаденопатиями. Возможны метастазы забрюшинных опухолей в
шейные и надключичные лимфоузлы (нефробластома, нейробластома).
Осмотр грудной клетки:
обращается внимание на ее форму, наличие деформации, расширение нижней
аппертуры (при забрюшинных опухолях), расширение венозной сети по передней
поверхности, одностороннее увеличение грудных желез.
Осмотр живота: иногда
отмечается его равномерное увеличение, выбухание одной половины,
гепатоспленомегалия, наличие асцита, выраженность сосудистого рисунка в верхней
половине, пальпируемая опухоль в животе. Опухоли брюшной полости растут
медленно, не вызывая видимых объективных изменений. Раздвигая окружающие ткани
и органы, новообразование постепенно увеличивается в размере и часто
обнаруживается лишь тогда, когда достигнет значительной величины или даст
метастазы в отдаленные органы.
Осмотр поясничной
области: опухоль забрюшинного пространства может вызвать сколиоз; выбухание в
виде «пирожка» слева или справа от позвоночника характерно для нейробластомы,
реже — нефробластомы.
Таким образом, в условиях
поликлиники врач может заподозрить опухолевое заболевание у ребенка и
немедленно направить его в специализированный стационар, где будут применены
более сложные методы диагностики. Для раннего выявления опухолей у детей 1-го
года жизни необходимо проводить УЗИ — скрининг брюшной полости.
ОПУХОЛИ ЦНС
Трудности в ранней
диагностике опухолей ЦНС обусловлены неспецифическими соматическими или
эндокринными нарушениями в начальном периоде. Преимущественно срединная
локализация опухолей дает своеобразие клинической картины.
Первыми симптомами
повышения внутричерепного давления являются эмоциональные расстройства: дети
вялые, капризны, необщительны, ухудшается память, ребенок «загружен»,
беспричинная головная боль, рвота, могут быть эпилептиформные припадки. У
маленьких детей увеличивается окружность головы, снижается артериальное
давление, наблюдаются брадикардия, циркуляторные расстройства, возможны
расстройства речи и глотания. При сдавлении среднего мозга развивается картина
поражения глазодвигательных нервов, дислокационные симптомы, менингеальный
синдром, очаговые симптомы (расстройство координации, снижение мышечного
тонуса, нистагм, «пьяная походка», скандированная речь, ухудшаются зрение,
слух). Могут быть похудение при хорошем аппетите, нервная анорексия, несахарный
диабет, преждевременное половое развитие, нарушение психики, приступы
беспричинного смеха, задержка пубертата и др.
Основные клинические
синдромы при опухолях ЦНС:
Гипертензионный —
выраженная головная боль в утренние и ночные часы в лобной и височной долях
распирающего характера. Рвота, связанная с головной болью, приносящая
облегчение.
Гидроцефальный синдром —
размеры и динамика роста окружности головы, венозная сеть, перкуторно звук
треснувшего горшка, дилатация желудочков.
Очаговые неврологические
симптомы — очаговый или вторично генерализованный характер судорог, поражение
черепно-мозговых нервов (чаще глазодвигательного, 2-й, 7-й пар и сочетанное
поражение 8-й, 10-й, 12-й пар), анизорефлексия.
Дислокационные симптомы —
обусловлены смещением головного мозга по оси или латерально.
Кроме того, клинические
проявления опухоли головного мозга зависят от локализации и степени
злокачественности опухолевого роста.
В зависимости от
локализации опухоли развивается следующая симптоматика:
Опухоли мозжечка.
Характерно раннее появление общемозговых и очаговых симптомов. Головная боль
локализуется в затылочной области и почти всегда сопровождается рвотой.
Перкуссия затылочной области болезненна. Могут быть боли в области шеи и
верхней части спины. Вынужденное отклонение головы. Очаговые симптомы
появляются несколько позже (расстройство координации, нистагм, нарушение
походки и др.).
Опухоли ствола. В
начальной стадии опухолевого роста признаков внутричерепной гипертензии нет, а
появляются диэнцефальные расстройства (похудение, преждевременное половое
развитие, несахарный диабет, нарушение психики, приступы смеха без причин до
20-30 раз в день, нарушение умственного развития и др.).
Опухоли лобной доли. На
ранних стадиях изменяется поведение детей. Характерны эйфоричность,
дурашливость, безынициативность, неопрятность, снижаются память, внимание.
Могут быть нарушение обоняния, мышечная гипотония.
Опухоли височной доли.
Рано появляются симптомы повышения внутричерепного давления. Головная боль чаще
двусторонняя, застойные соски зрительных нервов, возникновение судорожных
припадков, которым часто предшествуют зрительные галлюцинации.
Опухоли теменной доли. У
детей раннего возраста эти опухоли остаются длительное время нераспознанными. У
детей старшего возраста наблюдаются расстройства чувствительности,
амнестическая афазия, неузнавание частей своего тела, нарушение счета,
джексоновские припадки и др.
Опухоли затылочной доли.
У детей встречаются редко и характеризуются нарушениями зрения, различными
обманами зрения (вспышки огня, огненные кони и т.п).
Краниофарингиомы
(врожденные опухоли). Характерна триада симптомов (нейроэндокринный,
хиазмальный, гидроцефальный). Клиническая симптоматика будет зависеть от
расположения опухоли и направления ее роста.
Опухоли гипофиза. У детей
встречаются редко, проявляются расстройствами зрения и разнообразными
эндокринными нарушениями.
Метастатические опухоли.
У детей наиболее часто метастазируют саркомы, нейробластомы, лимфомы. Быстро
нарастают гипертензионный синдром, разнообразная очаговая симптоматика.
Диагностика опухолей ЦНС
включает анамнестические данные, нейроофтальмологическое обследование
(неврологический статус, состояние глазного дна, острота зрения, поля зрения),
консультацию детского нейрохирурга (оперативное лечение или стереотаксическая
биопсия), детского онколога (для выбора лечебной тактики в послеоперационном
периоде), методы нейровизуализации и морфологическую диагностику.
Методы нейровизуализации:
компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ),
позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), нейросонография (у детей первых
месяцев жизни), исследование спинномозговой жидкости.
Ранняя диагностика
опухолей ЦНС позволит в значительной степени повысить эффективность проводимой
терапии в детском возрасте.
Евгений ВОЛЧАНСКИЙ,
заведующий кафедрой детских болезней педиатрического факультета, профессор,
заслуженный врач РФ.
Марина МОРГУНОВА, доцент
кафедры.
Анатолий ХАЛАНСКИЙ,
доцент кафедры.
Волгоградский государственный
медицинский университет.
Список литературы
Медицинская газета № 76
(7106) 6 октября 2010